|
Реклама от Google
 К ним относят дисгенезию гонад — глубокое недоразвитие половых желез (гонад) вследствие количественной и (или) качественной патологии половых хромосом, характеризующееся аменореей и отсутствием полового созревания. В зависимости от характера нарушения хромосомного набора (кариотипа), особенностей фенотипа и строения гонад (по данным ультразвукового исследования, лапароскопии и биопсии) выделяют 4 формы дисгенезии гонад: типичную, чистую, стертую и смешанную.
Типичная форма дисгенезии гонад наиболее часто развивается при кариотипе 45Х.
Чистая форма дисгенезии гонад возникает при кариотипе 46XX/46XY. Яичники представляют собой фиброзные тяжи с элементами стромы. Больные имеют интерсексуальное телосложение, вторичные половые признаки отсутствуют, рост обычный, соматических пороков развития нет. Отмечается выраженное недоразвитие наружных и внутренних половых органов. При кариотипе, содержащем Y-хромосому или даже ее части, необходимо удаление дисгенетичной половой железы в связи с высоким риском развития злокачественной опухоли. С заместительной целью, а также для предупреждения обменно-трофических нарушений проводят циклическую гормонотерапию (в т. ч. и после операции) по тем же принципам, что и при синдроме Шерешевского-Тернера.
Стертая форма дисгенезии гонад наблюдается при кариотипе 45Х/46ХХ. Половые железы представляют собой резко недоразвитые яичники величиной 15x10 мм, состоящие из соединительной ткани, элементов стромы и единичных первичных фолликулов. Рост больных в пределах нормы, телосложение интерсексуальное, вторичные половые признаки отсутствуют, редко отмечается незначительное развитие молочных желез. Наружные половые органы, влагалище и матка недоразвиты. Лечение такое же, как при типичной форме дисгенезии гонад.
Смешанная форма дисгенезии гонад возникает при кариотипе 45X/46XY. Гонады имеют смешанное строение и представлены с одной стороны фиброзным тяжем, подобным тому, который имеется у больных с типичной формой дисгенезии гонад, с другой стороны — недоразвитыми элементами яичка. Телосложение чаще интерсексуальное. Нередко встречаются соматические пороки развития, характерные для типичной формы дисгенезии гонад. Наряду с недоразвитием наружных половых органов отмечаются увеличение клитора, рудиментарная матка. Половое оволосение скудное. Лечение включает удаление гонад во избежание развития вирилизирующей опухоли и проведение через 6 мес. после операции циклической гормонотерапии.
|
